Jedná sa skôr o raritné ochorenie pohybového aparátu s prevalenciou od 0,4 na 100 000 až 29,0 na 100 000 detí vo veku do 15 rokov. Etiológia je, ako už býva zvykom, neznáma, neistá a nejednotná. Najčastejšie sa vykonávajú rôzne druhy osteotómii (chirurgicky zákrok, „preseknutie“ kosti). Existuje však aj alternatíva? Aká je úspešnosť operácii? Môže byť dieťa s Perthesovým ochorením v budúcnosti určitým spôsobom hendikepované? Je šport pre takéto dieťa kontraindikáciou? Dozviete sa o niekoľko riadkov nižšie.

Vznik a pôvod

V súčasnosti sa v pediatrickej populácie označuje ako idiopatická avaskulárna nekróza hlavice femuru. Toto ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u detí od 4-8 rokov s pomerom cca. 5:1 v prospech chlapcov. Napriek tomu, že etiológia choroby bola podrobená rozsiahlemu výskumu, stále nie je úplne objasnená. Existuje niekoľko hypotéz, ktoré hovoria o mechanických, genetických a systémových chybách. Najviac podporovaná teória spočíva v interferencii (vo vzájomnom ovplyvňovaní) s normálnym prívodom krvi do epifýzy v dôsledku mechanického namáhania. Ďalšia hovorí o mutácii génu známeho ako COL2A1 (Collagen, Type II, Alpha I), ktorého úlohou je poskytnúť pokyny pre výrobu kolagénu typu II (najviac vyskytujúci sa kolagén v chrupavkách). Prispieť môže taktiež obezita, poruchy zrážania krvi, nízka pôrodná hmotnosť a v neposlednom rade fajčenie. V neliečených prípadoch sa u týchto ľudí, v približne polovici života, vyskytne artróza, sekundárna artritída či rôzne druhy synovitíd.

Patofyziológia

Pri morbus Perthes teda dochádza k nekrotizácii (odumieraniu) hlavice femuru v dôsledku (najpravdepodobnejšie) prerušenia cievneho zásobenia tejto oblasti = ischémie. Bez prívodu krvi do hlavice stehennej kosti bude táto oblasť menšia, ako na strane bez ischémie. Napriek tomu, že na RTG snímkoch sa toto ochorenie zo začiatku môže schovať (hustota môže bude vyzerať normálne), prezradí ho práve „zakrpatenie“ postihnutej hlavice = 1.štádium. K reči sa dostáva tiež kĺbna chrupavka femuru, ktorá začne byť vyživovaná synoviálnou tekutinou (táto časť nepodlieha nekrotizácii). To vedie k jej zväčšeniu, a následnému rastu kĺbneho priestoru medzi acetabulom a hlavicou femuru (keďže hlavica femuru nerastie/nekrotizuje).

2 štádium je pravdepodobne to najzaujímavejšie štádium. Dochádza totiž k re-vaskularizácii a oprave samotnej hlavice femuru. Naše telo má úžasné regeneračné schopnosti, a tu sa nám to len potvrdzuje. Granulačné tkanivo nahrádza odumretú hlavicu a s ním sa objavujú aj nové kapiláry = hlavica začne byť znova vaskularizovaná/vyživovaná. Osteoklasty (bunky, ktoré odbúravajú kostné tkanivo) začnú „upratovať“ a re-absorbujú odumreté kostné bunky. Novovzniknuté tkanivo je akási zmes vláknitej a sklerotickej „kosti“. Ak sú tieto opravovacie procesy dostatočne rýchle, telo dokáže zachrániť architektúru hlavice postihnutého femuru.

Avšak pokiaľ nie sú, a sily pôsobiace na samotnú hlavicu či subchondrálnu kosť presahujú pevnosť našej granulo-skleroticej kosti, dochádza k subchondrálnym zlomeninám. Tie vedú k opakovanej prestavbe a re-vaskularizácii. Výsledkom bude kĺb, ktorého hlavica pripomína hlavičku dubáka (namiesto tvaru gule). K architektonickým zmenám dôjde aj na krčku femuru, ktorý bude kratší a širší. „Hríbová“ hlavička femuru začne vybočovať laterálne od acetabula, čo spustí radu subjektívnych príznakov = 3. štádium.

Za 4. štádium považujeme ukončenie hojacich procesov.

Samo-vyliečiteľné?

Ako som uviedol o niekoľko riadkov vyššie. Pokiaľ sú regeneračné schopnosti natoľko rýchle, aby nedošlo k zmene architektúry hlavice femuru, ochorenie nemusí mať väčší vplyv na budúcnosť. Žiaľ, v drvivej väčšine prípadov je zásah zo strany odborníkov nutný. Pri liečbe Perthesovej choroby pokladáme za najdôležitejšie zabrániť dislokácii či lateralizácii hlavice femuru (prípadne zachovať guľovú architektúru hlavice femuru). Takýto stav spôsobuje bolesti šíriace sa najčastejšie po vnútornej či prednej strane stehna. Klinický obraz zahŕňa tiež krívavú či antalgickú chôdzu. Konzervatívna liečba sa opiera o udržanie postihnutého BK v abdukcii a vnútornej rotácii pre lepšie udržanie hlavice femuru v acetabule. Príkladom sú Petrie-ho traky, Thomas-ová dlaha či tzv. Scottish-Rite ortéza. Každá z týchto alternatív je podmienená kontroverziou = kedy ju indikovať, kedy naopak prerušiť a túto pasívnu oporu zložiť. Najviac ich využívame ako poslednú záchranu pred subluxáciami postihnutého bedrového kĺbu. Taktiež existuje niekoľko rehabilitačných programov, ktoré by nemali trvať kratšie ako 8-9 mesiacov. To je približná doba, za ktorú prebehnú všetky štádia re-vaskularizácie, re-absorpcie či re-modelácie architektúry hlavice stehennej kosti, až po úplné zahojenie. Počas tejto doby program zahŕňa hydroterapiu, hydrokinezioterapiu, trakcie, odľahčovanie postihnutého bedra, elektroterapiu alebo magnetoterapiu pre urýchlené hojenie.

Chirurgická liečba

Dobré správy a výsledky prichádzajú práve po chirurgických zákrokoch. Operácie, ktoré sa vykonávajú v prípade Perthesovej choroby zaraďujeme medzi osteotómie (chirurgické „narezanie/preseknutie“ kosti). Pri Salterovej osteotómii dochádza k rozrezaniu panvovej kosti (bližšie os ilium) a korekcii zlé orientovaného acetabula. Výhodou tohto druhu operácie je fakt, že nezasahuje do vývoja hlavice femuru. Preto by sa mala indikovať v čase neskoršieho 2. štádia, kedy by remodelačné (granulačné) kostné tkanivo malo byť dostatočné silné. Zachráni sa prirodzený tvar hlavice stehennej kosti a zabezpečí správnu polohu bedrového kĺbu pri ďalšou vývine. Existuje minimálne 5 ďalších druhov osteotómii, ktoré sa pri tomto ochorení využívajú. Jedným z nich je aj Steelová trojitá innominátová osteotómia. Už z názvu nám môže byť jasné, že sa bude jednať o tri zásahy (rezy) do panvovej kosti (bližšie os ilium, os pubis aj os ischium). Acetabulum bude ovplyvnené rotačnou repozíciou spomínaných troch rezov. Cieľ majú (takmer) všetky druhy ostetómie, v prípade morbus Perthes, rovnaký. „Zatlačiť“ alebo nasmerovať hlavicu bedrovej kosti hlbšie do acetabula, pomocou rezov vykonaných na panvových kostiach. Je na šikovnosti ortopéda, zvoliť ten najideálnejší druh osteotómie u dieťaťa s Perthesovou chorobou.

Záver

Prognóza pacienta s Perthesovým ochorením zahŕňa prejavy ako coxa magna, coxa brevis, coxa planus či sekundárnu artritídu. S tým sú spojené aj viacpočetné hypertrofie priľahlých ligament, ktoré vyvolávajú zápalové procesy. Je veľmi náročné zvoliť vhodný pohybový program pre dieťa v 4-8 rokoch s týmto ochorením. Mechanické sily podmienené behom, kopnutím do lopty či skokom cez švihadlo dokážu spôsobiť subchondrálne zlomeniny, ktoré samotný hojaci proces len predlžujú. Zvolenie vhodnej konzervatívnej alebo chirurgickej liečby je len v rukách ortopéda, ktorý musí odhadnúť prípadné následky spôsobené operáciou či naopak neefektívnosťou zvolenej alternatívy. Avšak väčšina detí, ktoré prekonali Perthesové ochorenie, dokážu aj v dospelosti športovať, vykonávať manuálnu prácu či viesť plnohodnotný život v pohybe.