Pokračovanie článku Je anémia len nedostatok železa?
Aplastická anémia
Prvou zaujímavosťou tohto druhu anémie je fakt, že nedochádza len k strate červených krviniek, ale aj bielych krviniek a krvných doštičiek. Ako je to možné? Za všetkým stojí deštrukcia/rozpad kostnej drene. Poďme sa „znížiť“ až na tú najnižšiu úroveň, bunkovú úroveň.
Hematopoetická kmeňová bunka je typ bunky (so sídlom v kostnej dreni), z ktorej vznikajú ďalšie dva typy: myeloidný progenitor a lymfoidný progenitor. Google zatiaľ otvárať nemusíte, sú to len ďalšie názvy kmeňových buniek. Konkrétne z myeloidného progenitoru vznikajú už dobre známe granulocyty, makrofágy, megakaryocyty, mastocyty alebo erytroblasty. Lymfoidný progenitor je priamym sprostredkovateľom diferenciácie na T-lymfocyty (dozrievajú v detskej žľaze-thymuse), B-lymfocyty (dozrievajú priamo v kostnej dreni) + všetky ich podskupiny. Takto vyzerá, veľmi zjednodušená, zdravá, bunková diferenciácia z hematopoetickej kmeňovej bunky.
Kde nastáva chyba? Kontakt s toxickými látkami (napr. benzénom), branie drog, niektoré vírusy (napr. cytomegalovírus, Epstein-Barrovej vírus a pod.) dokážu spôsobiť, že diferenciácia z myeloidného progenitoru na konkrétne bunky imunitného systému, zárodočné červené krvinky alebo krvné doštičky je narušená/neprebehne. Málo červených krviniek → anémia, málo bielych krviniek → leukopénia, málo krvných doštičiek → trombocytopénia. Zmiešame dokopy a dostaneme tzv. pancytopéniu = skutočný problém.
Až 65% aplastických anémii definujeme ako idiopatické (neznáma príčina).
Prečo? Liečba je zameraná prevažne na riešenie symptomatiky. Avšak pri vážnejších stavoch sa môžeme „dopracovať“ k pravidelným transfúziám krvi či dokonca transplantácii kostnej drene. To sa samozrejme prejaví na kvalite a kvantite našich červených, bielych krvinkách a krvných doštičkách. Klinicky obraz vyzerá nasledovne. U pacienta rastie šanca na vznik infekcie (kvôli strate/defektu vytvárania bielych krviniek) alebo sa tvoria tzv. petéchie – krvné „výrony“ (kvôli strate/defektu vytvárania krvných doštičiek). A teda opisujeme anémiu, ktorá je anémiou (v pravom slova zmysle) len z jednej tretiny.
Kosáčiková anémia
Pri genetike chvíľu zostaneme. Hemoglobín sa skladá z dvoch α-reťazcov a dvoch β-reťazcov. Tieto reťazce sú zložené z aminokyselín. V β-reťazci je zvyčajne na 6. mieste zastúpená kyselina glutámová (GLU). Pri tejto genetickej mutácii však dochádza k zmene, práve na tomto mieste. GLU je nahradená valínom (VAL). Problém? Asi áno. Zatiaľ čo GLU miluje vodu (je hydrofilná), VAL z nej taký nadšený nie je (je hydrofóbny). Tieto fyzikálne vlastnosti tak kompletne zmenia 3D usporiadanie molekuly hemoglobínu.
Takto upravená molekula hemoglobínu stále dokáže viazať kyslík. Avšak ak dôjde k odovzdaniu kyslíka (napr. pri vnútornom dýchaní = prechod kyslíka do extracelulárnej tekutiny, odtiaľ do buniek), tvar našej hemo-molekuly (a tým aj celej červenej krvinky!) sa zmení chybne, a poškodený hemoglobín nemá dostatok času na znovu-naviazanie kyslíka, a usporiadať sa do 3D vzoru v akom funguje „normálne“ („vďaka“ genetickej mutácii/zámene z GLU na VAL). Bez kyslíka sa hemo-molekuly začnú približovať k sebe a polymerizovať (zlučovanie do väčších celkov bez vedľajších produktov). S touto „genetickou úpravou“ sa usporiadajú do kosačikového tvaru (miesto bikonkávneho).
Takže, čo teraz? Kosáčikové červené krvinky majú oveľa väčšiu šancu „zaseknúť“ sa v cievach. V akých? Vo všetkých. Napríklad u mužov, aj v tzv. penílnej artérii, ktorá slúži na zásobovanie krvi penisu → priapizmus = pretrvávajúca BOLESTIVÁ erekcia (až niekoľko hodín) bez sexuálneho podnetu. Zrazu anémia z nedostatku železa neznie tak zle, že?
Liečba sa opiera o nemalé dodávky kyslíka, podávanie opioidných látok či konkrétneho lieku ako napr. Hydroxyurea. Hydroxyurea zvyšuje množstvo zárodočného hemoglobínu, čo môže prispieť k väčšiemu naviazaniu kyslíka a následnému dopraveniu na miesto určenia.
Anémia z krvácania?
Na záver som si pripravil najjednoduchší druh/typ. Hemoragická anémia vzniká v dôsledku priamej straty krvi (napr. aj obyčajné vonkajšie krvácanie). Strata krvi = úbytok červených krviniek → úbytok množstva nosného kyslíka = forma anémie. Existuje nejaký potenciál na vznik tohto druhu anémie zvnútra? Samozrejme. Pokiaľ máte Helicobacter Pylori či užívate dlhodobo lieky z radu nesteroidných antiflogistík (NSAIDs), môžete sa prepracovať až k dobre známym peptickým vredom. A tie môžu jednoducho spôsobiť práve krvácanie. Medzi ďalšie možnosti radíme arteriálnu aneurizmu či strelné/bodné rany. Ide teda o formu anémie, pri ktorej dochádza k strate krvi.
Pokiaľ ste sa na anémiu pozerali vždy len ako na nedostatok železa, dúfam, že po prečítaní týchto dvoch článkov sa váš pohľad aspoň trošičku zmenil.
